بیماری میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس (MG) یک اختلال عصبی عضلانی است که باعث ضعف در عضلات اسکلتی می شود، ماهیچه هایی که بدن شما برای حرکت از آنها استفاده می کند. زمانی اتفاق می افتد که ارتباط بین سلول های عصبی و ماهیچه ها مختل می شود. این اختلال از بروز انقباضات مهم عضلانی و در نتیجه ضعف عضلانی جلوگیری می کند.
مطالعه مقاله بهترین جراح مغز و اعصاب در تهران
علائم میاستنی گراویس چیست؟
ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می شود. از آنجایی که علائم معمولاً با استراحت بهبود می یابند، ضعف عضلانی می تواند ظاهر شود و از بین برود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت میکنند و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند.
اگرچه میاستنی گراویس می تواند بر هر یک از عضلاتی که به طور داوطلبانه کنترل می کنید تأثیر بگذارد، گروه های عضلانی خاصی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می گیرند.
ماهیچه های چشم
در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می شوند، اولین علائم و نشانه های آنها شامل مشکلات چشمی است، مانند:
- افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)
- دوبینی که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود می یابد یا برطرف می شود.
عضلات صورت و گلو
در حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم شامل عضلات صورت و گلو می شود که می تواند:
- صحبت کردن را مختل کند. بسته به اینکه کدام ماهیچه تحت تاثیر قرار گرفته است، گفتار شما ممکن است نازک یا تو دماغی به نظر برسد.
- باعث مشکل در بلع شود. ممکن است به راحتی باعث خفگی شود و خوردن، نوشیدن یا خوردن قرص را دشوار کند. در برخی موارد، مایعاتی که می خواهید قورت دهید از بینی شما خارج می شود.
- جویدن را تحت تأثیر قرار دهد. ماهیچه های مورد استفاده برای جویدن ممکن است در نیمه غذا خوردن دچار خستگی شوند، به خصوص اگر چیز سفتی میجوید، مانند استیک.
- حالات چهره را تغییر دهد.
عضلات گردن و اندام
میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاهای شما می تواند بر نحوه راه رفتن شما تأثیر بگذارد. ضعیف شدن عضلات گردن باعث می شود که سرتان را به سختی نگه دارید.
بحران میاستنی گراویس چیست؟
بحران میاستنی یک اورژانس پزشکی است که زمانی اتفاق می‌افتد که ماهیچه‌هایی که تنفس را کنترل میکنند ضعیف میشوند تا جایی که افراد برای کمک به تنفس به یک دستگاه تنفس مصنوعی نیاز دارند. ممکن است در اثر عفونت، استرس، جراحی یا واکنش نامطلوب به دارو ایجاد شود. تقریباً ۱۵ تا ۲۰ درصد افراد مبتلا به میاستنی گراویس حداقل یک بحران میاستنی را تجربه می کنند. با این حال، تا نیمی از افراد ممکن است هیچ دلیل آشکاری برای بحران میاستنی خود نداشته باشند. نشان داده شده است که برخی داروها باعث میاستنی گراویس می شوند. با این حال، گاهی اوقات این داروها ممکن است همچنان استفاده شوند، اگر درمان یک بیماری زمینه ای مهم تر باشد.
علل ابتلا به میاستنی گراویس چیست؟
۱. آنتی بادی ها
اعصاب شما با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال‌دهنده‌های عصبی) که دقیقاً در محل‌های گیرنده سلول‌های ماهیچه‌ای در محل اتصال عصب-عضله قرار می‌گیرند، با ماهیچه‌های شما ارتباط برقرار میکنند.
در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی هایی تولید می کند که بسیاری از محل های گیرنده ماهیچه های شما را برای انتقال دهنده عصبی به نام استیل کولین مسدود کرده یا از بین می برد. با مسدود شدن مکان‌های گیرنده، ماهیچه‌های شما سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت میکنند و در نتیجه باعث ضعف میشوند.
آنتی بادی ها همچنین می توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز که گیرنده ویژه عضلانی است را که گاهی به آن MuSK می گویند، مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصب به ماهیچه نقش دارد. آنتی بادی علیه این پروتئین می تواند منجر به میاستنی گراویس شود. آنتی بادی ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین ۴ (LRP4) می توانند در ایجاد این وضعیت نقش داشته باشند. به این نوع میاستنی گراویس، میاستنی گراویس سرونگاتیو یا میاستنی گراویس آنتی بادی منفی می گویند. به طور کلی، محققان فرض میکنند که این نوع از میاستنی گراویس پایه خود ایمنی دارند، اما آنتی‌بادی‌های درگیر هنوز قابل تشخیص نیستند.
۲. غده تیموس
غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن شما است که در قسمت بالایی قفسه سینه زیر استخوان سینه شما قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تحریک یا حفظ تولید آنتی بادی هایی می شود که استیل کولین را مسدود می کنند.
غده تیموس که در دوران نوزادی بزرگ است، در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز دارای تومورهای غده تیموس (تیموما) هستند. معمولا تیموما سرطانی (بدخیم) نیستند، اما می توانند سرطانی شوند.
۳. علل دیگر
به ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس دارای فرزندانی هستند که با میاستنی گراویس (میاستنی گراویس نوزادی) متولد می شوند. اگر به موقع درمان شود، کودکان معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می یابند.
برخی از کودکان با یک نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی می گویند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر مشکلات زیر را تجربه می کنید بهتر است با پزشک خود صحبت کنید:
- دشواری در نفس کشیدن
- تاری دید
- مشکلات در بلع
- مشکلات متعدد جویدن
- سختی در راه رفتن
درمان میاستنی گراویس چیست؟
درمان های خاصی برای میاستنی گراویس وجود دارد که بر اساس بررسی موارد زیر توسط پزشک تعیین می شود:
- سن
- سلامت کلی و سابقه پزشکی بیمار
- شدت مریضی
- چقدر خوب می‌تواند با رویه‌ها یا درمان‌های خاص همکاری کند
- انتظار می رود این وضعیت چقدر طول بکشد
- نظر یا ترجیح بیمار
اما باید بدانید که هیچ درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما علائم اغلب قابل کنترل هستند. میاستنی گراویس یک بیماری پزشکی مادام العمر است. تشخیص زودهنگام کلید مدیریت این بیماری است.
هدف از درمان افزایش عملکرد و تقویت عضلات و جلوگیری از مشکلات بلع و تنفس است. اکثر افراد مبتلا به این عارضه می توانند قدرت عضلانی خود را بهبود بخشند و زندگی عادی یا تقریباً عادی داشته باشند. در موارد شدیدتر، ممکن است به کمک اضافی برای تنفس و غذا خوردن نیاز باشد.
درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
دارو
ممکن است از داروهای آنتی کولین استراز، استروئیدها یا داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی را سرکوب می کنند (داروهای سرکوب کننده ایمنی) استفاده شود.
تیمکتومی
تیمکتومی نوعی عمل جراحی برای برداشتن غده تیموس است. نقش غده تیموس در میاستنی گراویس به طور کامل شناخته نشده است و تیمکتومی ممکن است علائم را بهبود بخشد یا نبخشد. با این حال، علائم در بیش از ۷۰٪ از افرادی که سرطان تیموس ندارند، احتمالاً با تغییر پاسخ سیستم ایمنی کاهش می یابد.
پلاسمافرزیس
روشی است که آنتی بادی های غیرطبیعی را از خون حذف می کند و خون را با آنتی بادی های طبیعی خون اهدایی جایگزین می کند.
ایمونوگلوبولین
یک فرآورده خونی است که به کاهش حمله سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی کمک می کند. این فرآورده به صورت داخل وریدی (IV) داده می شود.
پیش آگهی بلند مدت میاستنی گراویس چیست؟
پیش آکهی بلند مدت میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد. برخی از افراد فقط علائم خفیفی خواهند داشت. در حالی که برخی دیگر ممکن است در نهایت ویلچرنشین شوند. با پزشک خود در مورد اینکه چه کاری می توانید انجام دهید تا شدت میاستنی گراویس خود را به حداقل برسانید، صحبت کنید. درمان زودهنگام و مناسب می تواند پیشرفت بیماری را در بسیاری از افراد محدود کند.
