آیا تابه‌حال اسم بیماری آرنولد کیاری به گوشتان خورده است؟ عارضه آرنولد کیاری یک ناهنجاری ساختاری مرتبط با جمجمه و مغز است اما چندان شایع نیست. در ادامه مقاله با ما همراه باشید تا باهم درباره‌ی عارضه آرنولد کیاری بیشتر بدانیم.
آشنایی با بهترین جراح مغز و اعصاب در تهران
عارضه آرنولد کیاری (CM) یک ناهنجاری ساختاری در ناحیه‌ی جمجمه و مغز است. در این بیماری، بخشی از جمجمه به‌صورت غیرعادی کوچک یا بدشکل میشود و با فشار روی مغز باعث رانده شدن بافت مغز به سمت پایین و وارد شدن آن به کانال نخاعی میشود.
به‌عبارت‌دیگر، ناهنجاری آرنولد کیاری مخچه را تحت تأثیر قرار می‌دهد. مخچه در بخش پشتی جمجه، در زیر لوب‌های پس‌سری و گیجگاهی و پشت ساقه‌ی مغز (جایی که نخاع به مغز می‌رسد) قرار دارد و وظیفه‌ی هماهنگ کردن حرکات ارادی را به عهده دارد. در ناهنجاری آرنولد کیاری، لوزه‌های مخچه جابه‌جا می‌شوند و درنتیجه بافت مخچه پایین‌تر از سطح اصلی خود و در محل خروج نخاع از مغز قرار می‌گیرد. این مشکل باعث وارد شدن فشار به کانال نخاع، مسدود شدن سیگنال‌های مغز به بدن و تجمع مایع در مغز یا نخاع میشود. این فشار و تجمع مایع می‌تواند علائم عصبی مختلفی ایجاد کند.
علل ناهنجاری آرنولد کیاری چیست؟
ناهنجاری آرنولد کیاری معمولاً به دلیل نقص ساختاری در مغز و نخاع در طول رشد جنین اتفاق می‌افتد. اگر این ناهنجاری در مراحل جنینی ایجاد شود، به آن ناهنجاری کیاری اولیه یا مادرزادی می‌گویند. عوامل متعددی ممکن است باعث ناهنجاری آرنولد کیاری اولیه شوند که عبارت‌اند از:
- جهش‌های ژنتیکی
- کمبود ویتامین‌ها و مواد مغذی مناسب در رژیم غذایی مادر در دوران بارداری، مانند اسیدفولیک
- عفونت یا تب بالا در دوران بارداری
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خطرناک، مصرف داروهای غیرقانونی و الکل در دوران بارداری
تمام این موارد می‌تواند بر رشد جنین تأثیر بگذارد و باعث شود فضای استخوانی فرورفته در پایه جمجمه به‌طور غیرطبیعی کوچک شود. درنتیجه بر مخچه فشار وارد میشود. این جریان مایع مغزی نخاعی (مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده و از آن محافظت می‌کند) را مسدود می‌کند.
گاهی اوقات نیز ناهنجاری آرنولد کیاری ممکن است در بزرگ‌سالی و درنتیجه یک تصادف یا عفونت رخ دهد، هرچند این مورد نادر است. در این صورت به آن، ناهنجاری آرنولد کیاری ثانویه می‌گویند.
ناهنجاری آرنولد کیاری چه انواعی دارد؟
۵ نوع یا تیپ ناهنجاری آرنولد کیاری وجود دارد که عبارت‌اند از:
تیپ ۱
تیپ ۱ رایج‌ترین نوع ناهنجاری آرنولد کیاری است. این تیپ قسمت تحتانی مخچه (نه تمام ساقه مغز) به نام لوزه‌ها را درگیر می‌کند. تیپ ۱ ناهنجاری آرنولد کیاری زمانی ایجاد میشود که جمجمه و مغز هنوز در حال رشد هستند و علائم آن ممکن است تا سن نوجوانی یا بزرگ‌سالی ظاهر نشود. پزشکان معمولاً این وضعیت را به‌طور تصادفی در طول آزمایشات تشخیصی پیدا می‌کنند.
تیپ ۲
این تیپ که همچنین به‌عنوان ناهنجاری آرنولد کیاری کلاسیک شناخته میشود، هر دو بافت مخچه و ساقه مغز را درگیر می‌کند. در برخی موارد، بافت عصبی که مخچه را به یکدیگر متصل می‌کند، ممکن است تا حدی یا به‌طور کامل از بین برود.
تیپ ۳
نوع ۳ ناهنجاری آرنولد کیاری بسیار نادرتر، اما جدی‌تر از سایر تیپ‌هاست. در این تیپ، بافت مغز به سمت نخاع گسترش می‌یابد و در برخی موارد ممکن است قسمت‌هایی از مغز بیرون بزند. این حالت می‌تواند باعث نقص‌های عصبی شدید که تهدیدکننده زندگی شود. تیپ ۳ ناهنجاری آرنولد کیاری اغلب با هیدروسفالی همراه است.
تیپ ۴
این نوع از ناهنجاری شامل رشد ناقص مخچه می‌باشد که معمولاً در دوران نوزادی کشنده است.
تیپ ۰
نوع ۰ ناهنجاری آرنولد کیاری برای برخی از پزشکان بحث‌برانگیز است زیرا حداقل تغییرات فیزیکی در لوزه‌های مخچه ایجاد میشود ولی بیمار در نخاع دچار سیرنکس است.
علائم ناهنجاری آرنولد کیاری چیست؟
به‌طورکلی، هرچه بافت مغزی بیشتر به ستون فقرات فشار وارد کند، علائم شدیدتر میشود. افراد مبتلابه ناهنجاری آرنولد کیاری بسته به تیپ ناهنجاری و میزان تجمع مایعات و فشار روی بافت‌ها یا اعصاب می‌توانند علائم مختلفی داشته باشند.
ازآنجایی‌که ناهنجاری آرنولد کیاری مخچه را تحت تأثیر قرار می‌دهد، علائم معمولاً در زمینه‌های تعادل، هماهنگی، بینایی و گفتار ایجاد میشود. شایع‌ترین علامت سردرد در پشت سر است.
علائم دیگر عبارت‌اند از:
- سرگیجه
- گردن درد
- بی‌حسی یا مورمور شدن دست‌ها و پاها
- مشکل در بلع
- ضعف در قسمت فوقانی بدن
- از دست دادن شنوایی
- مشکل در حفظ تعادل یا مشکل در راه رفتن
علائم کمتر شایع شامل ضعف عمومی، صدای زنگ یا وزوز در گوش، انحنای ستون فقرات، کند شدن ضربان قلب و تنفس غیرطبیعی است.
علائم در نوزادان
علائم در نوزادان مبتلابه هر تیپی از ناهنجاری آرنولد عبارت‌اند از:
- مشکل در بلع
- تحریک‌پذیری هنگام غذا خوردن
- ترشح بیش‌ازحد آب دهان
- حالت تهوع یا استفراغ
- مشکلات تنفسی
- گرفتگی گردن
- تأخیر در رشد
- مشکل در وزن گرفتن
- ضعف بازوها
اگر نوع ۲ با هیدروسفالی همراه باشد، علائم شامل موارد زیر است:
- بزرگ شدن غیرعادی سر
- استفراغ
- تشنج
- تحریک‌پذیری
- تأخیر در رشد
گاهی اوقات علائم ممکن است به‌سرعت ایجاد شوند و نیاز به درمان اضطراری دارند.
ناهنجاری آرنولد کیاری چه عوارضی دارد؟
در برخی افراد، ناهنجاری آرنولد کیاری می‌تواند به یک اختلال پیشرونده تبدیل شود و منجر به عوارض جدی شود. در برخی دیگر، ممکن است هیچ علائمی ایجاد نشود، و به هیچ درمانی نیاز نباشد. به‌طورکلی عوارضی که ممکن است درنتیجه‌ی این بیماری ایجاد شوند عبارت‌اند از:
هیدروسفالی
هیدروسفالی شرایطی است که ویژگی اصلی آن انباشته شدن بیش‌ازحد مایع مغزی نخاعی در مغز است. تجمع مایع اضافی در مغز باعث بزرگی سر و آسیب مغزی میشود. برای درمان این شرایط ممکن است نیاز به قرار دادن یک لوله انعطاف‌پذیر (شانت) برای منحرف کردن و تخلیه مایع مغزی نخاعی به ناحیه دیگری از بدن باشد.
اسپینا بیفیدا
اسپینا بیفیدا، وضعیتی است که در آن ستون فقرات و نخاع به‌درستی تشکیل نمی‌شود. به‌عبارت‌دیگر، در این بیماری کانال نخاعی در جنینی به شکل مناسب تکامل نمی‌یابد و بعضی از مهره‌های نخاع به‌خوبی بسته نمی‌شوند. بسته به این‌که شدت بسته نشدن مهره‌ها چه قدر باشد بخشی از عناصر حمایت‌کننده نخاع و اعصاب خارج‌شده از آن و یا خود نخاع از داخل حفره بسته نشده به بیرون درز پیدا می‌کنند. این حالت می‌تواند باعث ایجاد شرایط جدی مانند فلج شود. افراد مبتلابه ناهنجاری آرنولد کیاری نوع ۲ معمولاً دارای نوعی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل هستند.
سیرنگومیلیا
برخی از افراد مبتلابه ناهنجاری آرنولد کیاری نیز به وضعیتی به نام سیرنگومیلیا مبتلا می‌شوند که در آن یک حفره یا کیست (سیرینکس) در ستون فقرات ایجاد میشود.
سندرم طناب گیرافتاده
در این حالت نخاع به ستون فقرات می‌چسبد و باعث کشیده شدن نخاع میشود. این می‌تواند باعث آسیب جدی به اعصاب و ماهیچه‌ها در پایین‌تنه شود.
ناهنجاری آرنولد کیاری چه عوارضی دارد؟
ناهنجاری آرنولد کیاری اغلب در طی آزمایش‌های اولتراسوند یا هنگام تولد تشخیص داده میشود. اگر شما هیچ علامتی نداشته باشید، ممکن است پزشک به‌طور تصادفی آن را در آزمایش دیگری پیدا کند. نوع ناهنجاری موجود به موارد زیر بستگی دارد:
- تاریخچه پزشکی
- علائم
- ارزیابی بالینی
- تست تصویربرداری
- معاینه فیزیکی
در طول معاینه فیزیکی، پزشک موارد زیر را بررسی می‌کند:
- تعادل
- شناخت
- حافظه
- مهارت‌های حرکتی
- رفلکس‌ها
- احساس
پزشک شما همچنین ممکن است اسکن تصویربرداری را برای کمک به تشخیص تجویز کند. تصویربرداری می‌تواند شامل اشعه ایکس، اسکن MRI و سی‌تی‌اسکن باشد. این تصاویر به پزشک شما کمک می‌کند تا به دنبال ناهنجاری در ساختار استخوان، بافت‌های مغز، اندام‌ها و اعصاب باشد.
درمان ناهنجاری آرنولد کیاری چیست؟
درمان ناهنجاری آرنولد کیاری بستگی به نوع، شدت و علائم آن دارد. درصورتی‌که هیچ علائمی نداشته باشید، پزشک احتمالاً هیچ درمانی را به‌جز نظارت و معاینه منظم و انجام ام آر آی توصیه نخواهد کرد. اگر سردرد یا انواع دیگر درد علامت اصلی باشد، ممکن است پزشک داروی مسکن برای کاهش درد تجویز کند.
در مواردی که علائم باعث به هم خوردن زندگی روزمره شود یا به سیستم عصبی بیمار آسیب وارد کند، پزشک جراحی را توصیه می‌کند. نوع جراحی و تعداد جراحی‌هایی که نیاز دارید بستگی به شرایط شما دارد.
برای بزرگسالان: در بزرگ‌سالی جراحان با برداشتن بخشی از جمجمه فضای بیشتری ایجاد می‌کنند که این باعث کاهش فشار روی ستون فقرات میشود. آن‌ها مغز را با بافتی از قسمت دیگر بدن شما می‌پوشانند.
جراح همچنین ممکن است از جریان الکتریکی برای کوچک کردن لوزه‌های مخچه استفاده کند. حتی ممکن است لازم باشد قسمت کوچکی از ستون فقرات برداشته شود تا فضای بیشتری ایجاد شود.
برای نوزادان و کودکان: نوزادان و کودکان مبتلابه اسپینا بیفیدا به‌منظور جابجایی نخاع و بستن فاصله پشت خود نیاز به جراحی دارند. اگر آن‌ها هیدروسفالی داشته باشند، جراح لوله‌ای را برای تخلیه مایع اضافی برای کاهش فشار نصب می‌کند. در برخی موارد این احتمال وجود دارد که یک سوراخ کوچک برای بهبود جریان مایع ایجاد کنند. به‌طورکلی جراحی برای تسکین علائم در کودکان بسیار موثر است.
