بیماری کروتسفلد جاکوب (CJD) یک اختلال مغزی دژنراتیو یا فرسایشی تخریبی است که منجر به زوال عقل و درنهایت مرگ می‌شود. علائم بیماری کروتسفلد جاکوب می‌تواند شبیه علائم سایر اختلالات مغزی شبه زوال عقل مانند بیماری آلزایمر باشد. اما بیماری کروتزفلد جاکوب معمولاً با سرعت بسیار بیشتری پیشرفت می‌کند. در ادامه مقاله با ما همراه باشید تا باهم درباره‌ی بیماری کروتسفلد جاکوب، علل، علائم و درمان آن بیشتر بدانیم.
آشنایی با بهترین فوق تخصص مغز و اعصاب
اختلال مغزی کروتسفلد جاکوب چیست؟
بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) یک بیماری عفونی نادر است که باعث تحلیل رفتن مغز یا اسفنجی شدن آن می‌شود. به‌عبارت‌دیگر این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که ذرات پروتئینی و عفونی و کوچک‌تر از ویروس‌ها به نام پریون به سلول‌های مغز آسیب می‌رسانند. مشخصه این بیماری زوال ذهنی و اسپاسم غیرارادی عضلات است. باگذشت زمان، این بیماری باعث مشکلات فزاینده‌ای در حافظه، تغییرات شخصیتی و زوال عقل می‌شود. بیماری کروتزفلد جاکوب به‌سرعت پیشرفت می‌کند و تقریباً همیشه کشنده است.
بیماری کروتسفلد جاکوب چه علائمی دارد؟
سال‌ها طول می‌کشد تا بیماری کروتزفلد جاکوب ظاهر شود و اولین علائم مبهم هستند و اغلب تا سن ۶۰ سالگی ظاهر نمی‌شوند. علائم و نشانه‌های اولیه اختلال مغزی کورتزفلد جاکوب عبارت‌اند از:
- تغییرات در شخصیت و رفتار
- مشکلات حافظه و تمرکز
- مشکلات تفکر
- گیجی
- مشکلات در صحبت کردن و بلع
- دوبینی یا کوری
- ناشنوایی
- افسردگی
- اسپاسم عضلانی
- تشنج
- مشکلات تعادلی و حرکتی
- ضعف
- سردرد
- یبوست
- بی‌اختیاری
- مشکل در شناخت افراد
در افرادی که به نوع اکتسابی کروتزفلد جاکوب مبتلا هستند، به نظر می‌رسد تغییرات در شخصیت در ابتدا بارزتر است و زوال عقل دیرتر در بیماری ایجاد می‌شود.
علل بیماری کورتسفلد جاکوب چیست؟
دانشمندان معتقدند که پریون‌ها مسئول اختلال مغزی کورتزفلد جاکوب هستند. پریون نوعی پروتئین با ساختار غیرطبیعی است و این ناهنجاری را به پروتئین‌های دیگر منتقل می‌کند. این به بافت مغز آسیب می‌رساند و باعث علائم مشخصه بیکاری کورتزفلد جاکوب می‌شود.
پریون‌ها دوره نهفتگی طولانی دارند و هدف قرار دادن آن‌ها دشوار است. آن‌ها همچنین حاوی هیچ اطلاعات ژنتیکی به شکل اسیدهای نوکلئیک مانند DNA یا RNA نیستند.
دو نوع رایج بیماری کروتسفلد جاکوب انسان عبارت‌اند از کروتزفلد جاکوب پراکنده و کروتزفلد جاکوب ارثی.
کروتزفلد جاکوب پراکنده
کروتزفلد جاکوب پراکنده می‌تواند در هرزمانی بین سنین ۲۰ تا ۷۰ سالگی ایجاد شود. بااین‌حال، اغلب افراد را در اواخر ۵۰ سالگی تحت تأثیر قرار می‌دهد.. کروتزفلد جاکوب پراکنده هیچ ارتباطی با بیماری جنون گاوی ندارد.
کروتزفلد جاکوب پراکنده زمانی رخ می‌دهد که پروتئین‌های نرمال خودبه‌خود به نوع غیرطبیعی پریون جهش می‌یابند. طبق تحقیقات انجام‌گرفته، حداقل ۸۵ درصد موارد کروتزفلد جاکوب از نوع پراکنده هستند.
کروتزفلد جاکوب ارثی
کروتزفلد جاکوب ارثی بین ۵ تا ۱۵٪ از تمام کروتزفلد جاکوب‌ها را تشکیل می‌دهد. این نوع زمانی اتفاق می‌افتد که یک ژن جهش‌یافته مرتبط با بیماری پریون از والدین به فرد به ارث می‌رسد. افراد مبتلابه کروتزفلد جاکوب ارثی اغلب دارای اعضای خانواده مبتلابه این بیماری هستند.
کروتزفلد جاکوب اکتسابی
نوع دیگری از این اختلال مغزی هم در حیوانات و هم در انسان رخ می‌دهد. هنگامی‌که آن در گاو ظاهر می‌شود، بیماری جنون گاوی یا BSE نامیده می‌شود.
شما می‌توانید با خوردن گوشت آلوده به پریون‌های عفونی به کروتزفلد جاکوب اکتسابی مبتلا شوید. هرچند، خطر خوردن گوشت آلوده بسیار کم است. همچنین ممکن است پس از دریافت خون یا بافت‌های پیوندی مانند قرنیه از اهداکننده آلوده، به این نوع بیماری کروتزفلد جاکوب مبتلا شوید. این بیماری همچنین می‌تواند از طریق ابزارهای جراحی که به‌درستی استریل نشده‌اند منتقل شود.
علیرغم همه مطبوعات در مورد بیماری جنون گاوی، کروتزفلد جاکوب اکتسابی بسیار نادر است. از اکتبر ۱۹۹۶ تا مارس ۲۰۱۱، منبع WHO می‌گوید تنها ۲۲۴ مورد جنون گاوی در سراسر جهان گزارش شده است و از سال ۲۰۱۳، تنها سه مورد در ایالات‌متحده گزارش شده است. درنتیجه کمتر از ۱ درصد از افراد مبتلابه اختلال مغزی کروتزفلد جاکوب نوع اکتسابی آن را دارند.
درمان بیماری کروتزفلد جاکوب چیست؟
متأسفانه هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند تخریب سلول‌های مغزی زمینه‌ای ناشی از بیماری کروتزفلد جاکوب و سایر بیماری‌های پریون را کند یا متوقف کند. داروهای مختلفی آزمایش‌شده‌اند اما هیچ‌کدام هیچ فایده و تأثیری نشان نداده‌اند.
مطالعات بالینی درمان‌های بالقوه بیماری کروتزفلد جاکوب به دلیل نادر بودن بیماری و پیشرفت سریع آن پیچیده است.
درمان‌های کنونی بر درمان علائم و حمایت از افراد و خانواده‌هایی که با بیماری کروتسفلد جاکوب مقابله می‌کنند، تمرکز دارند. در صورت بروز درد، پزشکان ممکن است داروهای مسکن مانند مواد افیونی را برای درمان درد تجویز کنند. سفتی و انقباض عضلانی ممکن است با داروهای شل‌کننده عضله یا داروهای ضد تشنج درمان شود. در مراحل بعدی بیماری، افراد مبتلابه بیماری کروتسفلد جاکوب برای نیازهای روزانه و آسایش خود کاملاً به دیگران وابسته می‌شوند.
اختلال مغزی کروتسفلد جاکوب به‌سرعت پیشرفت می‌کند. افراد مبتلا توانایی حرکت یا صحبت کردن خود را از دست می‌دهند و برای رفع نیازهای روزانه خود به مراقبت تمام‌وقت نیاز دارند. تخمین زده می‌شود که ۹۰ درصد از افرادی که به بیماری کروتسفلد جاکوب پراکنده تشخیص داده می‌شوند، ظرف یک سال می‌میرند. افراد مبتلابه بیماری کروتسفلد جاکوب ارثی در سنین پایین‌تر به این اختلال مبتلا می‌شوند و تا حدودی طولانی‌تر از آن‌هایی که به نوع پراکنده آن مبتلا هستند، زنده می‌مانند.
پیشگیری از بیماری کروتزفلد جاکوب
در یک محیط بیمارستان، اقدامات پیشگیرانه عبارت‌اند از:
- استریل کردن تمام تجهیزات پزشکی
- عدم پذیرش اهدای قرنیه از افرادی که در معرض خطر CJD هستند
هرکسی که از یک فرد مبتلابه بیماری کروتزفلد جاکوب مراقبت می‌کند باید برخی از دستورالعمل‌ها را دنبال کند، ازجمله:
- پوشاندن زخم‌های باز، بریدگی‌ها و ساییدگی‌های روی پوست
- پوشیدن دستکش هنگام دست زدن به بافت، خون یا مایعات
- پوشیدن روپوش یا لباس یک‌بارمصرف
- استفاده از محافظ صورت، محافظ چشم، یا ماسک زمانی که خطر پاشیدن مایع آلوده وجود دارد
- ضدعفونی کردن تجهیزات استفاده‌شده یا تجهیزاتی که نزدیک فرد هستند
- استفاده از رختخواب یک‌بارمصرف یا خیساندن ملحفه در محلول کلر به مدت حداقل ۱ ساعت
بیماری کورتزفلد جاکوب چه عوارضی دارد؟
بیماری کروتزفلد جاکوب به‌شدت بر مغز و بدن تأثیر می‌گذارد. این بیماری معمولاً به‌سرعت پیشرفت می‌کند و باگذشت زمان، افراد مبتلابه کورتزفلد جاکوب از دوستان و خانواده کناره‌گیری می‌کنند و درنهایت توانایی تشخیص یا ارتباط با آن‌ها را از دست می‌دهند. آن‌ها همچنین توانایی مراقبت از خود را از دست می‌دهند و بسیاری درنهایت به کما می‌روند. این بیماری متأسفانه همیشه کشنده است.
نحوه تشخیص بیماری کروتزفلد جاکوب چگونه است؟
هیچ آزمایشی نمی‌تواند باعث تشخیص قطعی کروتزفلد جاکوب شود. فقط بیوپسی مغز می‌تواند این کار را انجام دهد، و این روش زمانی که فرد زنده است بسیار خطرناک است.
بااین‌حال، برخی آزمایش‌ها و تکنیک‌های تصویربرداری می‌توانند به پزشک در تشخیص کمک کنند.
در طول معاینه فیزیکی، پزشک به دنبال اسپاسم عضلانی می‌گردد و رفلکس‌های فرد را بررسی می‌کند.
آزمایش بینایی یا چشم ممکن است از دست دادن بینایی را تشخیص دهد، و EEG می‌تواند تکانه‌های الکتریکی غیرعادی را که می‌تواند بیماری را مشخص کند، نشان دهد.
اسکن ACT یا MRI می‌تواند سکته مغزی را به‌عنوان علت علائم رد کند. اسکن MRI همچنین ممکن است تغییرات مشخصه اختلال مغزی کروتزفلد جاکوب را نشان دهد.
پزشک می‌تواند مایع نخاعی را با استفاده از پونکسیون کمری، که به‌عنوان ضربه نخاعی نیز شناخته می‌شود، آزمایش کند تا سایر علل زوال عقل را رد کند. این آزمایش می‌تواند نشان دهد که آیا عفونت یا افزایش فشار در سیستم عصبی مرکزی وجود دارد یا خیر.
اگر پروتئین ۳-۳-۱۴ در مایع نخاعی وجود داشته باشد و فرد علائم معمول و شایع را داشته باشد، ممکن است نشان‌دهنده وجود بیماری کروتزفلد جاکوب باشد.
