اطراف نخاع و مغز به وسیله مایع مغزی نخاعی (CSF) احاطه شده است که مسئول محافظت از مغز و نخاع است.
سیرنگومیلی، سیرنگومیلیا یا سیرنگومیلی نخاع یک سندرم نخاعی است که با ایجاد کیست پر از مایع (سیرینکس) در طناب نخاع ایجاد میشود.
این عارضه منجر به آسیب به نخاع و رشتههای عصبی شده و در صورت درمان نشدن، بزرگتر میشود.
در این مقاله از وبسایت دکتر جباری، فوق تخصص مغز و اعصاب، به بررسی این سندرم، علائم و درمان آن میپردازیم.
سیرنگومیلی نخاع (سیرنکس) چیست؟
طناب نخاعی یا Spinal Cord، بخشی از سیستم عصبی مرکزی است که از بافت عصبی تشکیل شده است و مرکز کنترل بیشتر فعالیتهای انعکاسی بدن میباشد. این کانال به طول تقریباً ۴۵ سانتیمتر، از بصلالنخاع در ساقه مغز تا ستون فقرات در کمر امتداد مییابد و شبیه طناب سفید رنگ است.
سیرنگومیلیا چقدر شایع است؟
سیرنگومیلی یک سندرم نادر است. تقریباً هر ۸ نفر از ۱۰۰۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار میدهد و تا ۵ درصد از موارد پاراپلژی (فلج پاها و پایین تنه) را تشکیل میدهد.
علت سیرنگومیلی
در چند حالت ممکن است کیست (سیرینکس) در طناب نخاعی ایجاد شده و منجر به سیرنگومیلی شود:
- وقتی مایع مغزی نخاعی از کانال خود خارج شود، وارد نخاع شده و در بخشی از نخاع جمع میشود. این تجمع منجر به ایجاد کیست شده که به آن سیرنگومیلی نخاع میگویند.
- هنگامی که جریان مایع مغزی نخاعی مسدود شود، مقداری از مایع اضافی میتواند وارد نخاع شود. این اتفاق شروع یک سیرینکس یا همان کیست مایعی است.
- سیرنگومیلی میتواند در اثر آسیب به نخاعی که قبلا سالم بوده ایجاد شود. این آسیب میتواند ناشی از ضربه، مننژیت (عفونت در غشا نخاع)، آراکنوئیدیت (التهاب و زخم شدن غشای نخاع)، خونریزی یا سایر مشکلات باشد.
چنانچه یک کیست پر از مایع در این طناب ایجاد شده، بزرگ شود و گسترش پیدا کند، به ستون فقرات و رشتههای عصبی آسیب جدی وارد میکند. این سندرم میتواند جوانان ۲۰ سال تا بزرگسالان ۵۰ سال را درگیر کند؛ اما این عارضه در کودکان و نیز بزرگسالان بالای ۵۰ سال احتمال دارد رخ دهد.
در صورتیکه این کیست مایعی (سیرینکس) درمان نشود، به مرور زمان گسترش یافته و پایدار میماند. اما برخی از سیرینکسها بدون هیچگونه درمانی، از بین رفته و ناپدید میشوند.
علائم سیرنگومیلی
کیست مایعی میتواند رشتههای عصبی و نخاع را تحت فشار قرار دهد. علائم بوجود آمده بسته به محلی که سیرینکس قرار دارد و اینکه چقدر اعصاب را فشرده کرده، ممکن است متفاوت باشد. علائم کلی سیرنگومیلی شامل:
- سردرد و گردن درد، بهخصوص اگر سیرنگومیلی بدلیل ناهنجاری کیاری ایجاد شده باشد؛
- ضعف دستها و بازوها؛
- درد در گردن، بازوها، پاها و بخش میانی بدن؛
- بیحسی نسبت به دما، بهویژه در دستها؛
- احساس گزگز در بازوها و پاها؛
- عدم تعادل در راه رفتن و دشواری در کنترل پاها؛
- عدم تمایل به برقراری رابطه جنسی؛
- از دست دادن کنترل مثانه و روده؛
- درد در پشت و گردن؛
- اسکولیوز (انحنای ستون فقرات)؛
- سفتی، درد و بی اختیاری در بازوها یا پاها.
- اسپاسم عضلانی و گرفتگی بازوها یا پاها، شانهها، گردن و کمر.
چنانچه سیرینکس باعث بوجود آمدن این علائم شود، علائم به تدریج در بدن ظاهر شده و به مرور شدیدتر و دردناکتر میشوند.
علائم همچنین ممکن است به دلیل علت زمینهای سیرینکس ظاهر شوند. به عنوان مثال، این کیست مایعی ممکن است به دلیل ناهنجاری کیاری ایجاد شود که میتواند باعث سردرد یا گردن درد شود.
لازم است بدانید که چنانچه سیرنگومیلی در کودکان ظاهر شود، بدلیل احساس درد، ضعف در پاها و عدم تعادل در راه رفتن، بر روی نوک انگشتان خود راه میروند.
تشخیص سیرنگومیلی
چنانچه بیمار با علائم سیرنگومیلی به متخصص و جراح مغز و اعصاب مراجعه کند، جراح، MRI و سیتی اسکن ستون فقرات را برای او تجویز میکند. تصاویر MRI و سیتی اسکن میتوانند به تشخیص سیرینکس، تومور (گاهی تومور باعث سیرنگومیلی میشود) یا هیدروسفالی (تجمع مایع مغزی نخاعی در مغز) کمک کنند.
درمان سیرنگومیلی
در بسیاری از موارد، سیرینکس هیچ علامتی ایجاد نمیکند و ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. اما اگر سیرینکس مشکلاتی مانند آسیب به نخاع یا اسکولیوز پیشرونده ایجاد کند، باید با جراحی سیرنگومیلی درمان شود.
درمان سیرنگومیلیا به شدت علائم، پیشرفت آنها و نشانههای شما بستگی دارد.
اگر سیرنگومیلیا علائمی ایجاد نکند، نیازی به جراحی سیرنگومیلی نیست و نظارت بر آن با MRI بصورت دورهای و معاینات عصبی تنها کاری است که میباید انجام دهید.
جراح مغز و استخوان ممکن است درمان علت زمینهای و تخلیه سیرینکس را بطور همزمان در طول یک عمل انجام دهد.
جراحی سیرنگومیلی
درمانهای زیر گزینههایی برای درمان سیرنگومیلی توسط جراحی هستند:
- علت زمینهای را درمان کنید. در مواردی که هیدروسفالی یا ناهنجاری کیاری باعث ایجاد سیرینکس میشود، جراح علت زمینهای را درمان میکند و سیرینکس معمولاً کوچک یا ناپدید میشود. برای بیماران مبتلا به تومورهای طناب نخاعی، برداشتن تومور معمولاً منجر به بهبود سیرینکس نیز میشود. جراحی ممکن است شامل برداشتن بخش کوچکی از استخوان در پشت جمجمه باشد. این جراحی میتواند منجر به کاهش فشار بر روی مغز و نخاع شما شود، جریان طبیعی CSF را بازگرداند و ممکن است سیرنگومیلیا را بهبود داده یا برطرف کند.
- سیرینکس را تخلیه کنید. برای تخلیه سیرینکس، جراح ممکن است از استنت یا شانت استفاده کند. استنت مایع را از داخل سیرینکس به فضای مایع مغزی نخاعی، درست خارج از نخاع تخلیه میکند. همچنین فوق تخصص مغز و اعصاب، ممکن است از شانت جهت تخلیه سیرینکس استفاده کند. شانت یک سیستم زهکشی لولهای است. شانت از یک لوله انعطافپذیر تشکیل شده است که مایع را از سیرینکس در جهت دلخواه جریان میدهد. یک سر لوله در سیرینکس قرار میگیرد و سر دیگر در ناحیه دیگری از بدن شما مانند شکم قرار میگیرد.
- رفع انسداد. اگر چیزی در طناب نخاعی شما، مانند تومور یا رشد استخوانی، مانع جریان مایع مغزی نخاعی شود، برداشتن انسداد با جراحی ممکن است جریان را بازگرداند و اجازه دهد مایع از سیرینکس خارج شود.
- اصلاح ناهنجاری. اگر یک ناهنجاری ستون فقرات مانع از جریان مایع مغزی نخاعی شود، جراحی برای اصلاح آن، مانند آزاد کردن نخاع بهم چسبیده ، ممکن است جریان مایع را بازگرداند و به سیرینکس اجازه تخلیه دهد.
جراحی همیشه جریان مایع مغزی نخاعی را بازیابی نمیکند و ممکن است بخشی از مایع سیرینکس، علیرغم تلاشها، باقی بماند.
مراقبتهای پس از جراحی سیرنگومیلی
سیرنگومیلیا ممکن است بعد از جراحی عود کند. برای ارزیابی نتیجه جراحی، به معاینات منظم توسط پزشکتان و انجام MRI دورهای نیاز دارید.
سیرینکس میتواند در طول زمان رشد کند و نیاز به درمان مجدد دارد. حتی پس از درمان سیرنگومیلی، ممکن است برخی از علائم و نشانههای آن باقی بماند؛ زیرا کیست مایعی میتواند باعث آسیب دائمی به نخاع و رشتههای عصبی شود.
سخن پایانی
سیرنگومیلی بدلیل بوجود آمدن کیست مایعی در طناب نخاعی ایجاد میشود و منجر به علائمی همچون سردرد، گردن درد، ضعف در بازوها و دستها، بیحسی نسبت به دما و… میشود. این عارضه با گذشت زمان بزرگتر شده و در نتیجه به نخاع شما فشار آورده و آسیب میزند. همچنین سیرنگومیلی منجر به آسیب به رشتههای عصبی میشود؛ این رشتهها مسئول انتقال اطلاعات از مغز به بقیه بدن و بالعکس هستند.
درمان سیرنگومیلی توسط جراحی سیرنگومیلی صورت میگیرد. این جراحی با تخلیهی سیرینکس (کیست)، درمان علت زمینهای، رفع انسداد و اصلاح ناهنجاری انجام میپذیرد.
چنانچه هر یک از علائم سیرنگومیلیا را در خود یا کودکتان مشاهده کردید، فوراً به بهترین متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید تا درمان این عارضه را شروع کند.