زاویه مخچه (CPA) ازنظر تشریحی و بالینی یک نقطه عطف مهم است. شایع‌ترین ضایعات در CPA شوانوم دهلیزی، مننژیوم و اپیدرموئید هستند. گزینه‌های درمانی شامل مشاهده، رادیوسرجری و میکروسرجری است. نتیجه این فعالیت‌ها ارزیابی و مدیریت تومورهای زاویه مخچه را بررسی است و بهبود و مراقبت از بیماران مبتلا به این بیماری بررسی می‌کنند.
زاویه مخچه و سرطان زاویه مخچه
زاویه مخچه (CPA) فضایی مثلثی شکل در حفره جمجمه خلفی است که از سمت بالا به تنتوریوم، از سمت خلفی وسطایی ساقه مغز و از سمت خلفی به قسمت سنگی استخوان تمپورال محدود می‌شود. این یک نقطه عطف مهم ازنظر تشریحی و بالینی است زیرا توسط مخزن CPA اشغال شده است، که عصب جمجمه‌ای V، VI، VII و VIII همراه با شریان مخچه تحتانی قدامی را در خود جای‌داده است.
اهمیت بالینی CPA ناشی از انواع ضایعاتی است که این ناحیه را درگیر می‌کند و با تعداد بی‌شماری از علائم غیر‌اختصاصی ظاهر می‌شود که شایع‌ترین آنها کاهش شنوایی حسی عصبی، وزوز گوش و سرگیجه است. تومورهای CPA را می‌توان به‌طورکلی به دو نوع طبقه‌بندی کرد.; آن‌هایی که از ساختارهای واقع در CPA ناشی می‌شوند و آن‌هایی که از مناطق مجاور به CPA گسترش می‌یابند.
مراجعه به بهترین فوق تخصص مغز و اعصاب
علل ابتلا به سرطان زاویه مخچه چیست؟
تومورهای CPA عمدتاً تومورهای خوش‌خیم و با رشد آهسته با پتانسیل کم برای بدخیمی هستند (~۱%). علت شوانوم دهلیزی ناشناخته باقی‌مانده است. بااین‌حال، دو نوع عمده وجود دارد.
پراکنده:
این تومورها یک‌طرفه هستند و بیشتر بین دهه چهارم و ششم زندگی ظاهر می‌شوند.
موارد مرتبط با نوروفیبروماتوز (NF) نوع ۲:
شایع‌ترین تظاهرات نوروم آکوستیک دوطرفه در بیماران جوان‌تر باسابقه خانوادگی مثبت است. NF ناشی از جهش در کروموزوم ۲۲q12 است. این جهش منجر به افزایش خطر سایر تومورهای داخل جمجمه نیز می‌شود.
شوانوما ضایعه اولیه اعصاب جمجمه‌ای است که عصب سه قلو، صورت، گلوسوفارنجئال، واگ و گاهی اوقات حتی فرعی جمجمه را درگیر می‌کند.
مننژیوم‌ها از تکثیر سلول‌های مننژوتلیال عنکبوتیه به وجود می‌آیند که معمولاً از دورا استخوان تمپورال سنگی یا گوشت شنوایی داخلی ایجاد می‌شود.
تومورهای اپیدرموئید از جاگیری نادرست مادرزادی سلول‌های اکتودرمی در حین بسته شدن لوله عصبی به وجود می‌آیند.
کیست‌های عنکبوتیه کیست‌های پر از مایع مغزی نخاعی هستند که از شکافتن غشای عنکبوتیه جنینی به وجود می‌آیند.
همه‌گیرشناسی سرطان زاویه مخچه
بین ۵ تا ۱۰ درصد از تمام تومورهای داخل جمجمه در زاویه مخچه قرار دارند. شایع‌ترین تومورها در CPA شوانوم دهلیزی، مننژیوم و تومورهای اپیدرموئید هستند. شوانوم دهلیزی ۷۵ تا ۸۵ درصد از تومورهای CPA را تشکیل می‌دهد. مننژیوم ها تا ۱۰ تا ۱۵ درصد را تشکیل می‌دهند، درحالی‌که اپیدرموئیدها ۷ تا ۸ درصد از کل تومورهای CPA را تشکیل می‌دهند. سایر تومورهای کمتر شایع که هرکدام تقریباً ۱ درصد در آن نقش دارند عبارت‌اند از شوانوم عصب جمجمه (به‌غیراز عصب جمجمه‌ای هشتم)، کیست عنکبوتیه، لیپوم، گلوموس ژوگولار و ضایعات متاستاتیک. همچنین اپیدرموئیدها، درموئیدها و تومورهای داخل بطنی بین محوری مانند تومورهای داخل بطنی دیده می‌شوند. پاپیلوم شبکه‌ای برخی از تومورهای بسیار نادر در CPA عبارت‌اند از هامارتوم ها، کیست‌های اپیتلیال تنفسی، تراتوم، کندروما، کندروسارکوم، آستروسیتوم، مدولوبلاستوما، اپاندیموم، گلیوم ساقه مغز و هتروتوپی غدد بزاقی.
اگرچه ملانوم های اولیه داخل جمجمه‌ای در ناحیه CPA اولیه پراکنده هستند اما در صورت وجود می‌توانند با علائم شدید آتاکسی، کاهش شنوایی و دیسفاژی بروز کنند.
آشنایی با بهترین جراح مغز و اعصاب در تهران
آسیب‌شناسی بافتی:
شوانوم دهلیزی از دو ناحیه مجزا ازنظر میکروسکوپی تشکیل‌شده است. از سلول‌های دوقطبی فشرده و به‌خوبی سازمان‌یافته تشکیل‌شده است که ممکن است متلاشی شوند (جسم‌های Verocay)، از طرف دیگر، از بافت میکسوئیدی تشکیل‌شده است که به‌طور شل سازمان‌یافته است. تومور دارای S100 مثبت قوی است.
مننژیوم‌ها ظاهر بافت‌شناسی متنوعی دارند و بر اساس ساختار بافت‌شناسی غالب به چندین نوع طبقه‌بندی می‌شوند. انواع متداول شامل مننژوتلیال (سلول‌های سینسیتیال و اپیتلیال با مرزهای ضعیف و حلقه‌های کلاسیک)، فیبروبلاستیک (تومور سفت متشکل از سلول‌های دوکی و مرزهای سلولی نامشخص) و انتقالی (هر دو اجزای مننژوتلیال و فیبروبلاستیک) هستند.
سایر زیرگروه‌های کمتر رایج عبارت‌اند از آنژیوماتوز، پساموماتوز، متاپلاستیک، میکروکیستیک، ترشحی و لنفوسیتی. سیستم درجه بندی WHO مننژیوم‌ها را بر اساس ویژگی‌های بافت شناسی، وجود آناپلازی و پیش آگهی به سه درجه تقسیم می‌کند، یعنی درجه یک تا درجه سه. اکثر مننژیوم ها خوش خیم و با رشد آهسته (درجه یک) هستند.
تومورهای اپیدرموئید ضایعات کیستیک با اپیتلیوم سنگفرشی و اجزای کراتین هستند. آنها از سلول‌های اپیتلیال جدا شده کپسول‌های نوری و اوتیک در حال حرکت شروع می‌شوند. این‌ها تومورهایی با رشد آهسته هستند که با هیچ ناهنجاری مادرزادی دیگری مرتبط نیستند. آنها با تجمع کراتین و کلسترول رشد می‌کنند که در اثر لایه برداری اپیتلیومی که توده را پوشانده است، تولید می‌شود.
کیست‌های آراکنوئید دیواره فیبری ظریفی دارند که توسط سلول‌های مننژوتلیال پوشیده شده است. آنها فضاهای کیستیک حاوی مایع مغزی نخاعی یا مایع گزانتوکرومیک هستند. آنها ازنظر ظاهری ناهمگون هستند.
لیپوم‌ها تومورهای چربی هستند که باعث فرسایش استخوان می‌شوند. اما اعصاب و رگ‌های خونی به راحتی از تومور بدون هیچ نشانه‌ای از جابجایی عبور می‌کنند.
علائم سرطان زاویه مخچه چیست؟
شایع‌ترین علائم ضایعات مربوط به CPA شامل کاهش شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه، سرگیجه، سردرد و اختلال در راه رفتن است. کم شنوایی بیشتر حسی عصبی یک طرفه است و به دلیل درگیری عصب حلزون است. سایر نقایص اعصاب جمجمه، علائم فشرده سازی ساقه مغز و هیدروسفالی نیز با تومورهای بزرگتر که این ساختارها را فشرده می‌کنند، دیده می‌شوند.
سرطان زاویه مخچه چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص تومورهای CPA بر اساس شرح حال، معاینه فیزیکی، ارزیابی شنوایی‌سنجی و رادیولوژیک انجام می‌شود. تصویر تشدید مغناطیسی (MRI) استاندارد طلایی برای تشخیص تومورهای CPA است. توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (CT) برای ارزیابی درگیری استخوان مفید است. شوانوم دهلیزی در CT ایزودنس، در T1 با شدت کم و در MRI T2 شدید به نظر می‌رسد. مننژیوم ها در CT بسیار متراکم، در T1 با شدت کم و در T2 با شدت بالا به نظر می‌رسند. ویژگی‌های متمایز مننژیوم از شوانوم دهلیزی عبارت‌اند از: ظاهر بیش از حد متراکم در CT بدون کنتراست، فقدان فرسایش مجرای شنوایی داخلی، چسبندگی دورال گسترده، شکاف CSF بین تومور و پارانشیم مغز و ضخیم شدن دورا در اطراف تومور (علامت دم دورال). مننژیوم‌ها نیز بیشتر با سردرد ظاهر می‌شوند، در حالی که شوانوم دهلیزی با کم شنوایی عمیق تظاهر می‌کند. اپیدرموئیدها با علائم و نشانه‌های غیر اختصاصی CPA ظاهر می‌شوند. ظاهر رادیولوژیک می‌تواند متفاوت باشد، که شایع‌ترین آنها T1 hypointense و T2 hyperintense (“ضایعه سیاه”) است.
هنگام تلاش برای افتراق مننژیوم از شوانوم دهلیزی، اطلاعات داده‌های پیشرفته MRI مانند پیک‌های متابولیت طیف سنجی MRI و نسبت‌های پرفیوژن ضروری است. همچنین، اطلاعات بهتر در مورد ویژگی‌های خاص‌تر مانند شکل بستنی، هیپراستوز مجاور، وجود کلسیفیکاسیون، دم دورال که ممکن است به هر سوراخ پایه جمجمه کشیده شود، باید به تشخیص نهایی کمک کند.
درمان سرطان زاویه مخچه چگونه صورت می‌گیرد؟
گزینه‌های درمانی برای تومورهای CPA شامل مشاهده، پرتودرمانی یا میکروسرجری است. مشاهده برای بیماران مسن یا بی‌ثبات و در تومورهایی که شواهد کمی از رشد دارند یا رشدی ندارند مناسب است. تومور با اسکن‌های معمول سالانه کنترل می‌شود و رشد تومور نیاز به درمان تهاجمی دارد. یکی دیگر از معایب این روش این است که حفظ عملکرد عصب جمجمه با تأخیر در درمان دشوار می‌شود.
پرتودرمانی کنترل کافی تومور را با نرخ کم عود را فراهم می‌کند. بااین‌حال، بدتر شدن وضعیت شنوایی و نوروپاتی‌های جمجمه نیز از عوارض جانبی شایع پس از جراحی رادیویی هستند.
باید به خاطر داشت که هر رویکرد جراحی در درمان تومورهای CPA کاملاً یک چالش است زیرا شامل آناتومی منطقه‌ای پیچیده و ساختارهای حیاتی عظیمی است که درزمینهٔ جراحی وجود دارد، و به یک راهرو جراحی بسیار باریک اجازه می‌دهد تا از طریق آن جراحی انجام شود. در مورد مننژیوم، برداشتن کامل تومور به همراه استخوان هیپراستوتیک و سختی اطراف آن مدنظر است. اما در شوانومای دهلیزی، استراتژی از برداشتن کامل رادیکال به برداشتن ساب توتال تهاجمی‌تر برای حفظ عملکرد‌های عصبی تغییر کرده است.
میکروسرجری یک راه‌حل قطعی ارائه می‌دهد. هدف از میکروسرجری حذف کامل تومور و همچنین حفظ شنوایی است. روش‌های جراحی متفاوتی که می‌توان استفاده کرد عبارت‌اند از: ترانس لابرینتین، حفره میانی و روش رتروزیگموئید. انتخاب روش جراحی بر اساس اندازه تومور، گسترش تومور در داخل کانال، ترجیح جراح و عملکرد شنوایی پایه انجام می‌شود. متداول‌ترین رویکرد مورد استفاده، رتروسیگموئید (RS) یا رویکرد ساب پس سری است. این رویکرد امکان حفظ شنوایی را فراهم می‌کند و درعین‌حال نوردهی کافی را فراهم می‌کند. معایب RS شامل نشت مایع مغزی نخاعی، سردرد، انقباض مخچه، و خطر بالاتر عود تومور به دلیل توانایی محدود دربرداشتن بخش داخل کانالی تومور است. بااین‌حال، یک رویکرد ترکیبی آندوسکوپی/میکروسکوپ می‌تواند دسترسی به ضایعات عمیق را بهبود بخشد.
روش حفره میانی برای برداشتن اکستنشن داخل کانالی تومور بسیار مفید است. معایب روش MF عبارت‌اند از انقباض لوب تمپورال/هماتوم به دنبال پارگی شریان مننژ میانی، و خطر بالاتر آسیب عصب صورت. روش Translabrynthine را می‌توان در بیماران بدون شنوایی استفاده کرد زیرا عوارض جراحی این روش در مقایسه با سایر روش‌ها پایین‌تر است.
